Neuroblastoma en niños: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

El dolor abdominal inusual en un niño puede ser un síntoma de una enfermedad peligrosa: un cáncer en desarrollo. Puede detectarse mediante ecografía de la cavidad abdominal. Sin embargo, el problema es que esta prueba se realiza con muy poca frecuencia en niños.

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- Los exámenes de ultrasonido profilácticos en niños permitirían la detección temprana de defectos congénitos y tumores que se desarrollan en la cavidad abdominal en la etapa inicial - dice el Prof. Danuta Perek, directora de la Clínica de Oncología del Children's Memorial Health Institute en Varsovia. Desafortunadamente, esto no se hace debido al alto costo.

Enfermedades neoplásicas en niños.

El cáncer en los niños es raro, en Polonia se trata de unos 1.200 casos nuevos al año. Sin embargo, son muy peligrosos. En los lactantes, es la tercera causa de muerte, después de los defectos de nacimiento y las infecciones, y en los niños mayores de 5 años, es la segunda causa de muerte después de las lesiones y los accidentes.

Los pacientes pequeños desarrollan los tipos de cáncer más malignos. Por lo tanto, en los niños, el curso de la enfermedad es muy rápido. - Hay tumores que pueden duplicar su masa en 17 horas - dice el prof. Perek. - Dado que los niños desarrollan cáncer raramente y los pediatras pueden no tener que tratar con ellos durante su práctica, el diagnóstico temprano de la enfermedad es un gran problema - agrega.

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Neuroblastoma - causas

El neuroblastoma es un cáncer que solo se presenta en niños. En el momento del diagnóstico, el 50 por ciento. los pacientes tienen menos de 2 años, 75 por ciento. menos de 4 y 90% menores de 10 años.

El neuroblastoma se desarrolla a partir de células inmaduras del sistema nervioso, más precisamente a partir de una parte del mismo llamada sistema nervioso simpático. Funciona sin nuestra voluntad y se encarga de preparar el cuerpo para la reacción de "lucha o huida" en situaciones de estrés. Regula los latidos del corazón, dilata la pupila, puede liberar adrenalina o inhibir la secreción de ácido gástrico, saliva y sudor.

Los ganglios del sistema nervioso simpático corren a lo largo de la columna y también se encuentran en las glándulas suprarrenales medulares. No se sabe por qué las células de este sistema se vuelven cancerosas en algunos niños. El sitio del tumor primario puede estar ubicado en la región paraespinal a lo largo del eje del cuerpo y en la glándula suprarrenal, es decir, en la cavidad abdominal, el mediastino, el área del cuello y la pelvis.

En la mayoría de los casos, la causa del neuroblastoma es la mutación espontánea de células que comienzan a dividirse sin control. Además, en ocasiones también se encuentran cambios en la estructura del cromosoma 1, es decir, una estructura compuesta por hebras de ADN enrolladas en proteínas (histonas), que se asocian con un curso más agresivo de la enfermedad y un peor pronóstico.

Cuando el habla sigue a la formación del neuroblastoma, el llamado La "teoría de los dos tiempos", según la cual, además de la mutación congénita, se debe adquirir otra para que se desarrolle el cáncer. En el caso del neuroblastoma, se multiplica el gen n-MYC, que se encarga de la maduración de las células, su división y la formación de nuevos vasos. En este punto, debe tenerse en cuenta que tal mutación tiene un peor pronóstico.

Además, cabe agregar que según las estadísticas, el riesgo de desarrollar la enfermedad aumenta cuando una mujer embarazada, por ejemplo, abusa del alcohol, usa hormonas sexuales o es tratada con diuréticos (diuréticos). A su vez, el ácido fólico que toma una mujer durante el embarazo y antes de la concepción puede reducir el riesgo de desarrollar neuroblastoma.

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Neuroblastoma - estadios

Se adopta el sistema de avance tumoral de Evans, en el que hay cinco etapas:

  1. Neuroblastoma en estadio I: el tumor se limita a un órgano, donde se puede extirpar por completo.
  2. Neuroblastoma en estadio II: en este caso, el tumor invade más allá del órgano en el que se desarrolló, pero no se extiende más allá de la línea media del cuerpo. Los ganglios linfáticos del lado donde crece el cáncer pueden estar comprometidos o no.
  3. Neuroblastoma en estadio III: en este estadio, el tumor ya cruza la línea media del cuerpo y puede haber metástasis en los ganglios linfáticos ipsolaterales o no.
  4. Neuroblastoma en estadio IV: metástasis a distancia a través del torrente sanguíneo a los órganos internos: pulmones, hígado, cerebro, tejidos blandos y ganglios linfáticos distantes.
  5. Neuroblastoma en estadio IVS: un pequeño tumor de la glándula suprarrenal (como en los estadios I y II), metástasis en el hígado, la médula ósea o la piel, sin destruir la estructura ósea.

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Los síntomas del neuroblastoma

Los síntomas del neuroblastoma pueden parecerse a los de otras afecciones médicas. Estos pueden incluir fiebre leve, pérdida de peso, dolor abdominal, tos, dificultad para respirar, dolor en el pecho y anemia. Esto retrasa el diagnóstico de la enfermedad. Mientras tanto, la detección de la enfermedad en una etapa temprana da casi el 95 por ciento. posibilidades de recuperación.

Sin embargo, debe agregarse que los síntomas del neuroblastoma son diferentes y dependen de la ubicación del foco primario.

Si el tumor está presente en la cavidad abdominal, los síntomas característicos serán dolor abdominal, pérdida de apetito o vómitos, mencionados anteriormente.

En el caso de un tumor en la zona de la columna, este ejercerá presión sobre la médula espinal y provocará síntomas como dolor de espalda, atrofia muscular, disfunción de la vejiga urinaria y del esfínter anal o aumento de los reflejos.

Por otro lado, un tumor en la zona del cuello puede dar los síntomas del síndrome de Horner (estrechamiento de la pupila, caída del globo ocular en la cuenca del ojo, párpado caído) y exoftalmos, hinchazón de los párpados y del disco óptico, estrabismo, hematomas en el área de las cuencas de los ojos (los llamados hematomas) gafas).

El tumor que se desarrolla en el mediastino posterior tiene un período de latencia prolongado y los síntomas incluyen dificultad para respirar, tos, sibilancias, dificultad para tragar y neumonía recurrente.

Un tumor en la pelvis pequeña se asocia con síntomas como dificultad para defecar y orinar.

Además de los síntomas que resultan de la ubicación primaria del tumor, también hay síntomas asociados con la producción excesiva de catecolaminas en el neuroblastoma. Estamos hablando aquí, por ejemplo, de frecuencia cardíaca acelerada, dolores de cabeza, aumento de la presión arterial, sudoración excesiva, enrojecimiento del rostro, muchas veces asociado a una producción excesiva de VIP (sustancia que en cantidades excesivas provoca dolor abdominal o diarrea).

- Si el tumor detectado accidentalmente tiene, por ejemplo, 2,5 cm de diámetro, solo la intervención quirúrgica resuelve el problema. Si ya se encuentra el desarrollo del tumor en el examen médico y hay metástasis óseas, la probabilidad se reduce al 15%. - dice el prof. Perek. Desafortunadamente, la mitad de los niños que acuden a nosotros para recibir tratamiento ya tienen metástasis, agrega. Los primeros síntomas del neuroblastoma pueden aparecer después de que el cáncer ha atacado los huesos. - Si un niño de dos años y medio que ya ha caminado se detiene repentinamente, dobla las piernas y se niega a levantarse y no presenta otros síntomas, puede ser síntoma de esta enfermedad. Los hematomas de "espectáculo" alrededor de los ojos también son específicos de esta neoplasia.

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Neuroblastoma - diagnóstico

- 75 por ciento el foco principal del neuroblastoma se encuentra en la cavidad abdominal. Esto significa que se puede detectar en una ecografía, explica el Prof. Perek. Un tumor en la cavidad abdominal puede manifestarse, entre otras cosas, en estreñimiento, vómitos o diarrea. - Es por eso que un niño que parece enfermo y se comporta como un enfermo sin razón aparente, tiene un dolor abdominal inusual, anemia - se debe realizar una ecografía del abdomen. De manera profiláctica, sería mejor realizar estas pruebas en todos los bebés, inmediatamente después del nacimiento y luego cada 4-6 meses. De hecho, todo pediatra debería poder realizar esta prueba sin restricciones, enfatiza el prof. Perek.

Además de la ecografía abdominal, en el caso del neuroblastoma, también se realizan una serie de otras pruebas, que incluyen: análisis de orina (especialmente para una mayor concentración de metabolitos de catecolaminas), análisis de sangre, tomografía computarizada y de positrones, resonancia magnética, biopsia, y que introduce isótopos radiactivos en el cuerpo).

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Tratamiento del neuroblastoma

El tratamiento del neuroblastoma en la primera y segunda etapa de la enfermedad consiste principalmente en la extirpación del tumor. En el caso de tumores inoperables, primero se usa quimioterapia para reducir su tamaño. También previene o trata las metástasis. En el estadio III de la enfermedad, se producen metástasis en los huesos, el hígado u otros órganos. En esta etapa, se usa una quimioterapia más fuerte, así como radioterapia y posiblemente cirugía. Sin embargo, conviene añadir que en más del 50% de los casos el tumor hace metástasis.

En la cuarta etapa de la enfermedad, no se realiza ningún tratamiento, pero el paciente es monitoreado de cerca. Este es el caso de los lactantes con un pequeño tumor en la glándula suprarrenal y metástasis en el hígado, la piel o la médula ósea (los datos muestran que puede producirse una regresión espontánea de la enfermedad, pero esto es muy raro).

Cabe agregar que en el tratamiento del neuroblastoma (especialmente en el grupo de alto riesgo), también se usa la terapia con retinoides (ácido 13-cis-retinoico). Según los datos, la inmunoterapia experimental anti-GD2, cuya función es estimular las actividades anticancerígenas en las células del sistema inmunológico, da muy buenos resultados. Sin embargo, no debe olvidarse que la clave para curar el neuroblastoma es el diagnóstico y tratamiento correctos lo antes posible.

El pronóstico de esta neoplasia también depende de la edad del niño. Los bebés de hasta un año son curables en casi el noventa por ciento. En los niños a partir de los dos años, las posibilidades de recuperación más allá del avance de la enfermedad dependen de otros factores. Independientemente de los factores de pronóstico, alrededor del 60 por ciento de ellos ahora están curados. niños enfermos.

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Efectos secundarios del tratamiento del neuroblastoma

El neuroblastoma puede provocar efectos secundarios a largo plazo. La mayoría de los efectos secundarios dependen exactamente del tipo de tratamiento que reciba su hijo, la ubicación del tumor y la edad del niño durante el tratamiento. Los niños que han recibido 3 o más tratamientos (cirugía, radioterapia, quimioterapia, etc.) tienen más probabilidades de experimentar efectos secundarios graves a largo plazo debido al tratamiento, por lo que es muy importante controlar el estado de su hijo después de la recuperación de estos síntomas.

Los efectos secundarios del tratamiento del neuroblastoma pueden incluir:

  1. pérdida de la audición;
  2. problemas de huesos y músculos como escoliosis (curvatura de la columna);
  3. problemas tiroideos;
  4. problemas de crecimiento y desarrollo;
  5. problemas de fertilidad;
  6. problemas neurológicos;
  7. otros cánceres, incluida la leucemia;
  8. problemas emocionales o psicológicos.

En casos muy raros y por razones desconocidas, en algunos niños con neuroblastoma, el sistema inmunológico del cuerpo ataca el tejido nervioso normal del bebé. Esto puede provocar problemas como problemas de aprendizaje, retrasos en el desarrollo muscular, problemas del lenguaje y problemas de conducta. Esto se llama síndrome de mioclono-opsoclono.

Los niños con bultos en el cuello o el pecho y problemas oculares o espasmos musculares pueden necesitar tratamiento adicional con corticosteroides, inmunoglobulina intravenosa (IVIG) u otros medicamentos.

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Neuroblastoma y el riesgo de recurrencia de la enfermedad

En el caso del neuroblastoma, es posible que el cáncer reaparezca; lamentablemente, actualmente no está claro qué se puede hacer para reducir el riesgo de que esto suceda. Sin embargo, puede ayudar a adoptar comportamientos saludables, como no fumar, comer bien, hacer ejercicio con regularidad y mantener un peso saludable. Estos tipos de comportamiento pueden tener un efecto positivo en la salud de su bebé, más allá del riesgo de desarrollar neuroblastoma, pero también otros cánceres.

Neuroblastoma y problemas emocionales y sociales en niños enfermos

El diagnóstico de cáncer en un niño es una crisis para toda la familia. Es posible que los niños más pequeños no recuerden muchas de sus experiencias una vez finalizado el tratamiento, pero superarlas y ayudarlos a sobrellevar la situación puede ser un gran desafío. Los niños mayores pueden tener dificultades para mantenerse alejados de la escuela, los amigos y las actividades que disfrutan, además de lidiar con el estrés del tratamiento. EN

La mayoría de los centros oncológicos pediátricos tienen programas de apoyo especiales que ayudan a los niños con cáncer durante el tratamiento y durante muchos años después. Cabe agregar que en tales casos no solo sufren los propios niños enfermos, sino que también pueden verse afectados sus padres y otros miembros de la familia, especialmente los hermanos, tanto a nivel emocional como de otro tipo.

Algunos problemas familiares comunes incluyen el estrés de obtener fondos para el tratamiento, viajar a un centro de oncología y sus alrededores, miembros de la familia que se ausentan del trabajo, posible pérdida del trabajo y la necesidad de estudiar en casa. Los trabajadores sociales y otros especialistas de los centros oncológicos pueden ayudar a las familias a resolver estos problemas.

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