Mielofibrosis: un cáncer de los ancianos

Hematooncología Socio de publicación

La mielofibrosis afecta con mayor frecuencia a personas mayores de 60 años. Este tipo raro de neoplasia de médula ósea, debido a sus síntomas inicialmente inespecíficos, pasa desapercibido durante bastante tiempo. Los médicos enfatizan que el diagnóstico y el tratamiento de la mielofibrosis es difícil y los pacientes aún esperan el surgimiento de una terapia nueva y efectiva.

Material de prensa

¿Qué es la mielofibrosis?

La mielofibrosis es una de las neoplasias de la médula ósea muy raras que afecta principalmente a los ancianos. La incidencia es actualmente de 0,5 a 1 personas por cada 100 mil. habitantes de Europa Occidental. Solo el 10% de los pacientes diagnosticados tienen menos de 45 años.

La característica de la mielofibrosis es la multiplicación patológica de precursores plaquetarios anormales. Esto provoca una fibrosis gradual (depósito de reticulina y fibras de colágeno) en la médula ósea y, por tanto, su sustitución por tejido conectivo. Como consecuencia de este proceso, el nivel de elementos morfóticos en sangre disminuye y se altera la formación fisiológica de sangre. La hematopoyesis, es decir, la producción de células sanguíneas, tiene lugar en otros lugares, en el hígado y el bazo, y estos órganos se agrandan.

Los análisis de sangre para personas con mielofibrosis pueden mostrar anemia y la presencia de glóbulos inmaduros. Los niveles altos de citocinas provocan síntomas generales como pérdida de peso, fiebre, picazón, sudores nocturnos o fatiga.

¿Cuáles son los síntomas de la mielofibrosis?

La mielofibrosis es una de esas enfermedades que pueden tardar años en desarrollarse sin síntomas específicos. Los pacientes luchan contra la pérdida de peso, fiebre, picazón y debilidad general del cuerpo, síntomas causados ​​por altos niveles de citocinas proinflamatorias (la llamada tormenta de citocinas). El agrandamiento del hígado y el bazo puede causar sensación de plenitud y dolor en el abdomen.

Teniendo en cuenta que este cáncer de médula ósea se presenta con mayor frecuencia a partir de los 60 años, muchos pacientes justifican su peor bienestar y síntomas por edad. Subestimar estos síntomas solo agrava los síntomas y dificulta un tratamiento eficaz. Por eso es tan importante la conciencia y la vigilancia tanto de las personas mayores como de sus familias.

Después de realizar un hemograma, el paciente es derivado a un hematólogo para un diagnóstico adicional. La evaluación histopatológica de la médula ósea es fundamental.

“La sospecha de la enfermedad se basa en una entrevista y un examen cuidadosamente recopilados del paciente por un médico de atención primaria. Cuando se trata de pruebas adicionales, el recuento de sangre periférica estándar con frotis es una prueba que permite sospechar esta enfermedad. Los cambios típicos son anemia, trombocitopenia al inicio de la enfermedad, a menudo trombocitopenia en las últimas etapas, recuentos de leucocitos normales, aumentados o disminuidos. El frotis de sangre periférica es muy característico. imagen leucoeritroblástica, es decir, la presencia de formas jóvenes de glóbulos rojos: eritroblastos y glóbulos blancos. Son típicos los eritrocitos en forma de lágrima y las plaquetas gigantes. Un paciente con un recuento sanguíneo de este tipo debe ser derivado urgentemente a un hematólogo. El hematólogo realiza el diagnóstico final sobre la base de la evaluación de la imagen de la biopsia de médula ósea y el examen de las mutaciones características de la mielofibrosis, es decir, mutaciones JAK V617F, CALR y MPL ”- Prof. Joanna Góra-Tybor del Departamento de Hematología de la Universidad de Medicina de Łódź.

¿Cuál es el tratamiento de los pacientes con mielofibrosis?

El tratamiento de la mielofibrosis suele resultar frustrante para los especialistas. Especialmente en sus etapas avanzadas. El único tratamiento curativo es el trasplante de médula ósea. Sin embargo, este es un procedimiento con numerosas complicaciones, disponible solo para pacientes más jóvenes con un donante compatible.

La esperanza la ofrecen fármacos innovadores pertenecientes al grupo de inhibidores de la quinasa JAK. Los ensayos clínicos han demostrado que dicha terapia elimina o minimiza los síntomas de la enfermedad, incluida la reducción del tamaño del bazo agrandado y la prolongación de la vida del paciente. Desafortunadamente, la duración de la acción de tal terapia dirigida es limitada y aún el trasplante de médula ósea sigue siendo la única terapia que permite una cura permanente.

“Es muy importante que el pronóstico y el tratamiento adecuado de los pacientes con mielofibrosis sean asignados al grupo de riesgo apropiado en el momento del diagnóstico. Una escala de pronóstico comúnmente utilizada es IPSS (International Prognostic Scoring System). El IPSS tiene en cuenta cinco factores de riesgo para el diagnóstico: edad> 65 años, presencia de síntomas generales, anemia (hemoglobina 25 x 109 / L) y presencia de blastos sanguíneos periféricos (≥1%). La modificación de este índice es IPSS dinámico ( DIPSS), que tiene en cuenta los mismos parámetros, no solo en el momento del diagnóstico, sino también durante el curso de la enfermedad. Dependiendo de la cantidad de factores, los pacientes se clasifican en 4 grupos de riesgo: bajo, intermedio-1, intermedio-2 y alto, que difieren significativamente en su tiempo de supervivencia. La modificación más reciente es la escala DIPSS plus, que tiene en cuenta tres factores adicionales: la necesidad de transfusiones de glóbulos rojos (GR), el recuento de plaquetas <100 G / ly un cariotipo desfavorable en citogenética. Las últimas escalas de previsión también tienen en cuenta las llamadas El "perfil molecular" del paciente.

La estrategia para tratar la mielofibrosis depende de la gravedad de la enfermedad. Los pacientes asintomáticos con bajo riesgo de la enfermedad solo pueden ser monitoreados, mientras que el trasplante de médula ósea debe considerarse en pacientes más jóvenes con mielofibrosis avanzada.

La anemia es un problema muy común en pacientes con mielofibrosis. Desafortunadamente, no existen fármacos realmente eficaces en esta indicación. Se puede lograr una mejora temporal mediante el uso de esteroides, andrógenos y fármacos inmunomoduladores. A menudo, la única solución son las transfusiones regulares de RBCT, lo que, por supuesto, afecta en gran medida la calidad de vida de los pacientes y conduce a complicaciones relacionadas con el exceso de hierro en el cuerpo "- argumenta Profe. Joanna Góra-Tybor

Diagnóstico de mielofibrosis en la era pandémica del SARS-CoV-2

Durante la pandemia de coronavirus, es particularmente difícil acceder no solo a diagnósticos rápidos, sino también a un médico de familia y, posteriormente, a un hematólogo. Es importante describir sus síntomas en detalle ya en la etapa telepática, mientras solicita una morfología detallada. Solo así se puede acercar más al diagnóstico correcto y al diagnóstico de mielofibrosis u otro cáncer de la sangre.

Profe. Joanna Góra Tybor - “La pandemia de COVID19 ha complicado la vida de los pacientes con mielofibrosis, tanto en términos de diagnóstico como de tratamiento. En primer lugar, el acceso a un médico de atención primaria, la capacidad de examinar al paciente y realizar recuentos de sangre periférica se ha vuelto más difícil. Por tanto, es necesario tener en cuenta el diagnóstico posterior de la enfermedad. En el caso de una visita por televisión, es importante que el paciente preste atención a los síntomas de la enfermedad que mencioné anteriormente, como: pérdida de peso, sudores nocturnos, fiebre, fatiga, picazón en la piel, malestar o dolor en el abdomen. Para los pacientes que ya están bajo el cuidado de un hematólogo, las visitas (y, si es posible, las visitas por televisión) son generalmente regulares y el tratamiento continúa. Hacemos que los pacientes tomen conciencia de la necesidad de seguir recomendaciones tan obvias como el uso adecuado de la máscara, mantener la distancia, evitar las multitudes. Las observaciones hasta ahora no indican que los fármacos utilizados en la mielofibrosis agraven el curso de la infección por COVID19.

Las transfusiones de glóbulos rojos se han convertido en un gran problema porque las salas de los hospitales sobrecargadas tienen dificultades para encontrar lugares para la hospitalización de estos pacientes ".

Con el apoyo de Novartis Polska (PL2011263158)

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