Esclerodermia sistémica: una enfermedad que "se apodera de su cara". ¿Qué es y cómo se ve su diagnóstico?

Pulmones de Polonia Socio de publicación

La esclerosis sistémica es una enfermedad autoinmune rara que afecta a aproximadamente 2,5 millones de personas en todo el mundo. La enfermedad ocurre 4 veces más a menudo en mujeres, a menudo todavía activas profesionalmente y cuidando niños.

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¿Qué es la esclerosis sistémica?

La esclerodermia sistémica o esclerodermia es una enfermedad autoinmune rara que afecta el tejido conectivo del paciente. El nombre de la enfermedad se deriva de las palabras griegas: esclero significando difícil también dermaque es piel. Debido a la participación de órganos internos en el curso de la enfermedad, se ha descrito como esclerodermia sistémica. Vale la pena enfatizar que la esclerodermia es típica del engrosamiento y cicatrización de la epidermis, así como de otros tejidos. Esto se debe a la acumulación excesiva de colágeno.

La aparición de esclerodermia sistémica en el mundo varía enormemente. En Polonia, se registraron alrededor de 5,5 mil casos en 2018. El pronóstico de esta enfermedad autoinmune no es favorable para los pacientes. La supervivencia media a los 5 años desde el diagnóstico es del 74,9%, mientras que la supervivencia a los 10 años es del 62,5%. Cabe recordar que la mayor mortalidad se observa en la esclerodermia con afectación pulmonar.

¿Enfermedad de la mujer?

La esclerosis sistémica es mucho más común en mujeres que en hombres. En la mayoría de los casos, afecta a personas de entre 25 y 55 años. Aún se desconoce qué causa exactamente el desarrollo de la enfermedad. Sin embargo, numerosos estudios científicos indican que estos factores pueden ser muchos, incluidos los antecedentes genéticos, inmunológicos y hormonales.

Los síntomas de la esclerodermia sistémica

La esclerosis sistémica es una enfermedad que "toma tu rostro". Provoca cambios característicos en el rostro del paciente. También se observan cambios patológicos en el área de los órganos internos (por ejemplo, pulmones, corazón o riñones) e incluso vasos sanguíneos que, debido a la fibrosis, no pueden realizar sus funciones.

En el curso de la esclerodermia, se puede desarrollar enfermedad pulmonar intersticial. Ocurre en 1 de cada 4 personas dentro de los tres años posteriores al diagnóstico de esclerosis sistémica y también es la principal causa de muerte entre estos pacientes. El tejido pulmonar se vuelve fibrótico, por lo que cada vez llega menos oxígeno a los pulmones. Las manifestaciones clínicas de la enfermedad son bastante inespecíficas. El paciente se queja de dificultad para respirar (por ejemplo, durante el ejercicio) y tos. Las lesiones pulmonares intersticiales se diagnostican con más frecuencia en mujeres de alrededor de 50 años. La etiología y patogenia exactas aún se desconocen.

Diagnóstico y tratamiento de la esclerodermia sistémica en Polonia

La esclerodermia sistémica es una enfermedad incurable. Por eso es tan importante un diagnóstico rápido y adecuado. Se recomienda que se realice en centros de referencia con la experiencia adecuada, con la participación de equipos interdisciplinarios de especialistas.

El principal objetivo del tratamiento es mejorar la calidad de vida del paciente. Desafortunadamente, todavía no se ha desarrollado ningún fármaco que pueda revertir la enfermedad, pero hay algunos que pueden ralentizar su progresión. Para ello, lo mejor es consultar y seguir las recomendaciones de un médico que tenga conocimiento especializado de la enfermedad.

Puede encontrar más información sobre la enfermedad pulmonar intersticial en el curso de la esclerosis sistémica en: www.plucapolski.pl

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