El desafío de los hematólogos: la mielofibrosis. ¿Cuál es su diagnóstico en la época del coronavirus?

Hematooncología Socio de publicación

La mielofibrosis es una neoplasia poco frecuente del sistema hematopoyético que se localiza principalmente en la médula ósea y que puede tardar años en desarrollarse sin síntomas específicos. Los diagnósticos adecuados y el trasplante rápido de médula ósea permiten una cura permanente. Sin embargo, en la era de la pandemia de SARS-CoV-2, llegar a un hematólogo es mucho más difícil. ¿Cuál es el diagnóstico de mielofibrosis en la época del coronavirus? ¿A qué dilemas se enfrentan los pacientes y los médicos? Pedimos la opinión de un experto - prof. Tomasz Sacha, director del Departamento y Clínica de Hematología de la Universidad Jagellónica de Cracovia.

¿Qué es la mielofibrosis y cómo se manifiesta?

La mielofibrosis es un tumor raro del sistema hematopoyético que se encuentra principalmente en la médula ósea y que afecta principalmente a los ancianos. En los países de Europa occidental, la incidencia de esta enfermedad varía entre 0,5-1 personas por cada 100.000. residentes. Ocurre con mucha menos frecuencia en pacientes menores de 45 años: el 10% de los casos diagnosticados.

En el curso de este cáncer, se observa una multiplicación patológica de precursores plaquetarios anormales. Esta es la causa del depósito gradual pero progresivo de fibras de colágeno y reticulina, es decir, fibrosis de la médula ósea, que es reemplazada por tejido conectivo. Como resultado de estos procesos, la hematopoyesis adecuada se vuelve imposible. Luego, la hematopoyesis tiene lugar en el bazo y el hígado, que están significativamente agrandados. Hay un fuerte aumento en el nivel de citocinas proinflamatorias, lo que provoca síntomas inespecíficos.

Los síntomas de la mielofibrosis son:

  1. debilidad general del cuerpo,
  2. fiebre,
  3. pérdida de peso
  4. picazón en la piel
  5. sensación de plenitud,
  6. dolores en el lado derecho del abdomen.

El desafío de los hematólogos: la mielofibrosis. ¿Cuál es su diagnóstico en la época del coronavirus?

Debido a la no especificidad de los síntomas, muchos pacientes no los identifican con una neoplasia peligrosa. La gran mayoría de ellos explica su salud con la edad avanzada. Por eso es tan importante la vigilancia tanto de las personas mayores como de sus familias. Una entrevista detallada con un médico de familia y la realización de hemogramas nos acercan a realizar un diagnóstico y un tratamiento fiables con un hematólogo experimentado. Sin embargo, diagnosticar la mielofibrosis puede ser un desafío. Especialmente en la era del coronavirus.

Diagnóstico difícil de mielofibrosis

Le preguntamos al prof. Tomasz Sacha, jefe del Departamento y Clínica de Hematología de la Universidad Jagellónica de Cracovia.

"Creo que lo más difícil es captar el momento en que síntomas inespecíficos como peor bienestar, febrícula, debilidad, aumento de la fatiga, disminución del apetito y pérdida de peso dejarán de interpretarse como consecuencia del exceso de trabajo y convertirse en la razón para visitar a un médico y luego implementar diagnósticos. Una entrevista detallada sobre el llamado "Síntomas constitucionales", que incluyen pérdida significativa de peso, fiebre leve o fiebre sin síntomas evidentes de infección, aumento de la sudoración, especialmente por la noche, y otros, como dolor de huesos, picazón de la piel, sensación de saciedad temprana, plenitud en el abdomen, o malestar dolor en el hipocondrio izquierdo. El siguiente elemento es un examen físico, en el que se puede detectar un agrandamiento del bazo o del hígado, y luego se debe realizar un hemograma completo con un leucograma. Los pacientes con los síntomas mencionados anteriormente, con trastornos de la sangre periférica, deben someterse a un examen de ultrasonido de la cavidad abdominal y ser remitidos para un diagnóstico adicional realizado por un hematólogo ".

El desafío de los hematólogos: la mielofibrosis. ¿Cuál es su diagnóstico en la época del coronavirus?

Mielofibrosis en la era del coronavirus

La pandemia de COVID-19 ha dificultado que muchos pacientes puedan diagnosticar enfermedades rápidamente. Es particularmente problemático diagnosticar a los pacientes sobre la base de teletratamiento únicamente. Los síntomas de la mielofibrosis pueden indicar resfriado común y gripe. Por eso es tan importante que las personas mayores describan con precisión síntomas como sudores nocturnos, dolor abdominal, fiebre, picazón en la piel o sensación de plenitud en el abdomen. Las personas mayores deben pedir a su médico de cabecera que las derive para un hemograma completo. Solo de esta manera puede uno acercarse al diagnóstico no solo de mielofibrosis, sino también de otros cánceres de la sangre.

¿Cómo es el diagnóstico y tratamiento de los pacientes durante la pandemia de coronavirus con mielofibrosis desde la perspectiva de los médicos?

"Las visitas de diagnóstico a los consultorios de los hematólogos se realizan de forma continua y la pandemia no ha empeorado la situación que de otro modo sería difícil, porque todavía hay más pacientes diagnosticados con enfermedades neoplásicas de los hematólogos (esto se debe, entre otros, a mejores resultados del tratamiento de estos pacientes), y no hay más personal especializado. Desafortunadamente, esta ha sido una especialización deficitaria durante años y, sin embargo, no existen incentivos del Ministerio de Salud o Educación para que los médicos jóvenes elijan esta especialización. Existe una cierta deficiencia del sistema inmunológico en el curso de la mielofibrosis y las personas que la padecen pertenecen al grupo de un mayor riesgo de infección por COVID-19 y un curso más severo de esta infección. Se recomienda no interrumpir la terapia ya iniciada, porque la interrupción de este último fármaco, en particular, puede causar un deterioro repentino del curso de la enfermedad y agravamiento de los trastornos. La decisión de implementar un tratamiento es siempre muy individual y debe tener en cuenta todos los riesgos y beneficios que pueden derivarse de este hecho. Cabe recordar que un inhibidor de la quinasa JAK es un fármaco que puede mejorar significativamente el estado del paciente e inhibir el desarrollo de la enfermedad, pero por otro lado, es un fármaco inmunosupresor y, además, en la fase inicial del tratamiento, puede agravar la anemia y aumentar la necesidad de transfusiones de glóbulos rojos. Actualmente, es extremadamente difícil encontrar un lugar, un departamento donde un paciente que no está infectado con el virus Sars-Cov-2 pueda recibir una transfusión de glóbulos rojos. Las clínicas de hematología están llenas de pacientes que requieren la continuación de la quimioterapia, que el Departamento de Medicina Interna, por ejemplo, no puede administrar. El curso de la infección por el virus Sars-Cov-2 en pacientes con mielofibrosis es más severo y, desafortunadamente, se asocia con una mortalidad varias veces mayor que en el grupo de edad correspondiente en pacientes sin enfermedades adicionales. Este hecho deriva en la necesidad del absoluto cumplimiento de las recomendaciones en materia de higiene, distanciamiento y uso de equipos de protección personal, incluidas las máscaras de protección médica (preferiblemente FFP2) por parte de los pacientes ”. - enfatiza el prof. Tomasz Sach.

Con el apoyo de Novartis Polska (PL2011263158)

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